Repost: Anak dari Balikpapan (1)

Anak dari Balikpapan (1) May 3, '08 8:00 PM From Multiply. Sudah lama tidak posting di blog .. keasyikan posting di milis SMA dan kuliah Minggu ini, dapet kasus menarik lagi. Inilah mengapa saya betah di RS tempat saya bekerja sekarang (despite of the salary :D). Beragam kasus menarik datang kesini, membuat saya senantiasa memutar otak. Bukan sekedar kasus batuk-pilek-beringus, hehe... Pasien ini datang dari Balikpapan, anak laki-laki umur 5 tahun. Sejak usia 3 tahun dia mengalami demam tinggi. Setiap demam, biasanya berlangsung 5 hari-an, tanpa batuk-pilek. Setiap demam, biasanya diikuti kejang (dia punya kejang demam juga). Ibunya tentu panik. Demam ini berlangsung TIAP BULAN. Saya ulangi: TIAP BULAN. Apa rasanya punya anak yang demam 39-40°C setiap bulan ? Ditambah kejang pula ? Wah .. undescribable. Karena panik, hampir setiap bulan anak ini dirawat. Setiap kali rawat, bisa sampai 10 hari. Kadang-kadang saja anak ini tidak dirawat (anaknya akan menangis meronta-ronta menolak untuk dirawat). Bisa dibayangkan apa yang didapat setiap dia dirawat ? Infus, antibiotik suntik, bermacam2 obat penurun demam .. belum berbagai pemeriksaan laboratorium. UNTUNGNYA .. ayah dari anak ini bekerja di perusahaan minyak yang kaya, yang bisa membayari pengobatan para karyawan dan keluarganya. Betul-betul membuat iri. Anak ini sempat dirawat di RS swasta di Bandung, atas permintaan keluarga, karena pengobatan di Balikpapan tidak membuat episode demamnya berhenti. Dokter di Bandung memeriksa uji kulit tuberkulin .. hasilnya 12 mm. Sebagaimana diduga, anak itu diobati obat anti tuberkulosis, selama 6 bulan. Menurut sang Ibu, dokter di Bandung mengatakan penyebab demam berulang itu adalah infeksi tuberkulosisnya. Apa yang terjadi ? Setelah 6 bulan diobati, demam masih terus berlangsung. Bagaimana dengan obat yang sudah diminum tadi ? Hmmmm ... Di luar demam, anak ini sehat. Tumbuh kembangnya baik, anaknya cukup cerdas. Saat membolak-balik lembaran-lembaran resume medis dan hasil laboratorium yang cukup tebal, sekilas saya baca mengenai gangguan emosi lebih. Apapula ini ? Duh, kasihan. Apakah perlu diagnosis seperti itu pada anak umur 5 tahun yang belum pintar mengungkapkan perasaannya? Perasaan kesal karena hampir setiap bulan sakit, hampir setiap bulan dirawat, disuntik, dijejali obat? Tidak perlu anak umur 5 tahun, saya sendiri pasti akan mengalami gangguan emosi sangaaaattt berlebih. Pemeriksaan yang sudah pernah dilakukan cukup lengkap. Biakan darah, urin, foto toraks, USG abdomen, pemeriksaan panel lupus (salah satu penyebab prolonged fever adalah lupus), sampai pemeriksaan CD4 dan CD8. Hm .. sudah berapa yang dihabiskan untuk berbagai pemeriksaan ini ( dan sudah berpuluh2 kali mungkin anak ini ditusuki oleh jarum suntik). Hasilnya tidak ada yang bermakna. Kadang sel darah putihnya naik sedikit, kadang persentase CD4 rendah, lupusnya negatif. Lain-lainnya unremarkable. Anak ini akhirnya dirujuk oleh dokter spesialis anak di Balikpapan ke direktur RS tempat saya bekerja yang juga sub-spesialisasi infeksi. Oleh beliau, anak ini dikonsultasikan pula ke KK (kelompok kerja) alergi-imunologi (tempat saya bekerja) dan KK syaraf. Jadilah hari itu, pasien yang baru datang dari Balikpapan, menghadapi tiga orang dokter yang berbeda. Sebelum mulai mewawancara (anamnesis), saya minta maaf dulu karena akan bertanya-tanya pada ibunya. ”Bu, saya mengerti kalau ibu bosan bercerita, karena pasti sudah banyak dokter yang bertanya-tanya terus mengenai penyakit anak ibu”. Saya selalu minta maaf seperti itu karena pernah menghadapi orangtua pasien yang mungkin jengkel karena dalam sehari ditanya pertanyaan yang ituuuu itu saja oleh para dokter yang dikonsultasikan oleh dokter yang merawat. Waktu itu si Ibu berkomentar (setengah menghardik) : ”Dokter gak bisa liat catatan medis anak saya saja ya?”. Walaaah .. kalau boleh cuma membaca catatan medik sih saya akan senaaaaanggg sekali, menghemat tenaga dan pikiran. Tapi kan bukan seperti itu cara kerja dokter. Untung ibu pasien ini sangat kooperatif. Dia hanya menyatakan tidak keberatan, yang penting penyakit anaknya ketahuan. Halah .. ini yang sulit. Sudah dua tahun seperti ini, sudah berulangkali masuk rumah sakit, sudah berapa biaya yang dihabiskan, dan .. rasanya beban yang berat ditimpakan pada pundak saya (huh ... hiperbol sekali, sebenarnya kan saya cuma dikonsul saja). Setelah anamnesis yang cukup lama, menulis yang cukup detil, saya memeriksa anak itu dengan seksama. Satu-satunya masalah yang masih saya jumpai saat itu adalah adanya sariawan di mulut. Lain-lainnya normal. Sariawan itu menarik perhatian saya. ”Sejak kapan anak ini sariawan, Bu?”. ”Sejak mulai sakit itu, dok. Sering sekali kambuh, sampai kadang makannya sulit.” Lain dari itu, semuanya baik. Gizinya cukup, anaknya cukup aktif (aktif sekali malahan, karena dia sibuk mengeksplorasi tempat cuci tangan, perabotan kedokteran, dan mainannya sendiri). Saya meminta beberapa pemeriksaan laboratorium untuk menyingkirkan kemungkinan adanya gangguan kekebalan tubuh (imunodefisiensi) yang menyebabkan dia sangat rentan sakit. Selain itu, saya ulang pemeriksaan lupus, dan menambahkan pemeriksaan serologi toxoplasma dan CMV. Actually I have no idea what should I look for, so I order some tests to rule out this and that. Langsung deh mata saya berkunang-kunang. Bukan karena saya belum makan padahal saat itu sudah jam tiga sore, tapi karena saya merasa bodoh sekali karena have no idea at all selain memikirkan imunodefisiensi dan lupus. Sesampainya di rumah, segera saya buka komputer, saya googling, highwiring (hehe, maksudnya buka websitenya highwire), mdconsulting, .. ubek-ubek deh judulnya. Saya coba cari infeksi toxo dan CMV, autoimmune, lupus, sampai tiba-tiba .. tek .. mata saya melihat satu judul artikel: PFAPA, dalam deretan artikel dengan keywords recurrent fever. Saya baca sekilas, kok mirip dengan pasien ini. Yang membuat saya tertarik adalah statement adanya aphthous stomatitis (alias si sariawan) dan good health between episodes. Persis anak ini. Saat saya periksa (saat itu dia lagi gak demam alias sehat), dia sehat luar biasa. Langsung saya cari lagi artikel2 PFAPA yang lain, sampai malah sempat subscribe ke milis PFAPA (hebat euy .. ada milisnya segala). Saya hampir 50% yakin anak ini menderita PFAPA. Gak berani mendekati 100%, karena masih harus menunggu hasil pemeriksaan laboratorium yang masih satu minggu lagi (duh .. rasanya lamaaaaa sekali), dan sialnya (eh .. unfortunately .. kalo diterjemahkan kok gak enak kalo jadi sial, mustinya jadi sayangnya ya, hehe) PFAPA ini diagnosis eksklusi, hanya berdasarkan kriteria klinis. Mirip dengan Kawasaki disease. Jadi kalo kita sudah menyingkirkan kemungkinan yang lain, baru boleh mendiagnosis PFAPA. Lebih sialnya (ini lebih tepat sih), belum ada pengobatan yang bisa menghentikan episode PFAPA. Meski tidak berbahaya alias tidak ada gejala sisa, tapi PFAPA ini bisa berlangsung bertahun-tahun (bisakah kita bayangkan masih bertahun-tahun lagi melihat anak demam tinggi tiap bulan?). Kawasaki disease, meski obatnya mahal (seharga motor kawasaki), tapi bisa dihentikan progresivitasnya. Huh .. sulit juga ya. Seperti mendapat durian runtuh karena akhirnya punya ide penyakit anak ini. Tapi kok penyakitnya gak enak ya? Well .. nanti disambung lagi ya, kalau memang diagnosis PFAPA atau bukannya sudah tegak. Medicine is art. Not every disease has its explanatory cause. Sometimes we only got 'undiagnosed cause'. Reference John CC, Gilsdorf JR. Recurrent fever in children. Pediatr Infect Dis J, 2002;21:1071-80. Thomas KT, Feder HM, Lawton AR, Edwards KM. Periodic fever syndrome in children. J Pediatr 1999;135:15-21.